Patients with Alport syndrome have mutations in the gene for the a≠lfa 5 chain of type IV collagen. This results in a lack of the alfa 5 (IV) chain fromπ glomerular basement membrane (GBM) and the skin basement membrane as well as a lackα of the alfa 3 (IV) chain from GBM. Analysis of kidney biopsies and skin bioδpsies for Alport syndrome can be tested for the presence or absence of the type IV colla☆gen alpha-3, alpha-4 and alpha-5 chains (COL4A3, COL4A4, CO•L4A5).

Alport綜合征患者為(wèi)Ⅳ型膠原α5鏈的(de)基因突變。這(zhè)樣的(de)結果在一(yī)個(gè)缺乏α5（Ⅳ）從(cóng)腎小(xiǎo)球基底膜（GBM）鏈和(hé)皮膚基底膜以及缺乏α3（Ⅳ）鏈從(cóng)GBM。Alport綜合征的(de)皮膚活檢和(hé)腎活檢分(fēn)析可(kě)用(yòng)于檢測Ⅳ型膠原α-3的(de)存在或不(bù)存在下(xià)，α4和(hé)al pha-5鏈（COL4A3，COL4A4，COL4A5)

免疫組化(huà)染色試劑盒對(duì)Alport綜合征Ⅳ型膠原α5鏈的(de)基因突變的(de)間(jiān)接檢測。結果不(bù)得(de)用(yòng)于臨床診斷和(hé)病人(rén)的(de)管理(lǐ).

試劑盒組成

200小(xiǎo)鼠單克隆抗體(tǐ)µLⅣ型膠原α1鏈（單克隆抗體(tǐ)1）

200小(xiǎo)鼠單克隆抗體(tǐ)µLⅣ型膠原α3鏈（單克隆抗體(tǐ)3）

100大(dà)鼠單克隆抗體(tǐ)µLⅣ型膠原α5鏈（單克隆抗體(tǐ)5）

1 x 23毫升甘氨酸/尿素溶液